•  Definición

 •  Manifestaciones articulares

 •  Manifestaciones extraarticulares

 •  Evolución

Se trata de una enfermedad grave del tejido conjuntivo, de causa desconocida, que presenta manifestaciones tanto articulares como extraarticulares, siendo especialmente características las lesiones cutáneas.

Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes (20-40 años).

Van a presentarse principalmente en las manos (metacarpo-falángicas, interfalángicas proximales y muñecas), aunque también son frecuentes en rodillas y tobillos.

Se muestran en forma de poliartritis repetidas y dolorosas, a veces migratorias. Afortunadamente, hay poca destrucción articular por lo que no suelen ser necesarias las ortesis correctivas, aunque suelen presentar derrame articular.

Las más típicas y características son las lesiones cutáneas, destacando el "eritema malar en alas de mariposa", que es una erupción rugosa que afecta a ambas mejillas y al puente de la nariz, sin afectar a los ojos. También puede aparecer en otras partes de la cara o en los miembros. También aparecen úlceras en las mucosas.

Sin embargo, la afectación extraarticular más grave se da en el riñón, siendo con frecuencia la causa de la muerte de estos pacientes.

Hay otras muchas, debido a la amplia distribución del tejido conjuntivo por todo el organismo (respiratorias, cardíacas, vasculares, musculares...).

Esta patología sigue un curso irregular, a brotes, durante los cuales puede haber tan solo afectación cutánea y articular, o combinarse con afectación visceral. En este último caso el brote será de mayor gravedad